Rev. Méd. RosaRio 91: 100-104, 2025
REVISTA MÉDICA DE ROSARIO100
ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA APERTURA PIRIFORME: PRIMER
REPORTE DE CASO PERUANO
KaRen TaTiana Cuela-MaRTínez
1
, WalTeR Peña-vásquez
1
, Manuel andRé viRú-loza
1,2
*
1 Departamento de Pediatría, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú.
2 Unidad de Revisiones Sistemáticas y Meta-análisis, Vicerrectorado de Investigación, Universidad San
Ignacio de Loyola, Lima, Perú
* Dirección postal: Av. La Fontana 550, La Molina, Lima 15024, Perú.
Correo electrónico: mviru@usil.edu.p
Resumen
La estenosis congénita de la apertura piriforme (ECAP) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por un
crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar, con el consecuente aumento de la resistencia de la vía aérea
superior. Nuestro objetivo es presentar el primer reporte de ECAP en un recién nacido peruano. Nuestro paciente
presentó dicultad respiratoria y cianosis cíclica. Las imágenes de tomografía computarizada revelaron un diámetro
de la apertura piriforme nasal de 6.5 mm. El paciente no mejoró con el tratamiento médico (succión, solución salina
nasal y cánula nasal de alto ujo). Desafortunadamente, en Perú, no se realizan cirugías correctivas ni técnicas de
dilatación en pacientes con ECAP. Nuestro paciente fue sometido a una traqueotomía y recibió un manejo expec-
tante. En conclusión, es fundamental aumentar la concienciación sobre la ECAP entre los neonatólogos. También
es imperativo introducir tratamientos no médicos para esta afección en las instituciones de salud peruanas.
Palabras clave: Neonato, Estenosis de la Apertura Piriforme, Síndrome de Dicultad Respiratoria, Obstrucción
Nasal.
CONGENITAL PYRIFORM APERTURE STENOSIS: FIRST PERUVIAN CASE REPORT
Abstract
Congenital pyriform aperture stenosis (CPAS) is an infrequent entity characterized by an overgrowth of the nasal process
of the maxilla, with the consequent increase in upper airway resistance. We aim to perform the rst report of CPAS in a
Peruvian newborn. Our patient had respiratory distress and cyclical cyanosis. CT scan images revealed a nasal pyriform
aperture diameter of 6.5 mm. e patient did not improve with medical treatment (suction, nasal saline, and high-ow
nasal cannula). Unfortunately, in Peru, corrective surgery or dilation techniques are not performed for patients with
CPAS. Our patient underwent a tracheostomy and was managed expectantly. In conclusion, it is essential to increase
awareness about CPAS among neonatologists. It is also imperative to introduce non-medical approaches for this condition
in Peruvian health institutions.
Keywords: Newborn, Pyriform Aperture Stenosis, Respiratory Distress Syndrome, Nasal Obstruction.
esTenosis CongéniTa de la aPeRTuRa PiRifoRMe: PRiMeR RePoRTe de Caso PeRuano
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IntroduccIón
La estenosis congénita de la apertura piriforme
(ECAP) es una entidad poco frecuente, descrita radio-
lógicamente por primera vez en 1988,
1
y el primer caso
clínico se publicó un año después.
2
Tiene una prevalen-
cia de 1 en 25 000 a 50 000 niños
3–6
y es más frecuente
en mujeres.
3
Esta anomalía del desarrollo embrionario se presenta
en el cuarto mes de gestación.
5
Se caracteriza por un
crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar,
7
con
la consiguiente reducción del diámetro y aumento de la
resistencia de las vías respiratorias superiores.
4
En neonatos y lactantes, la manifestación clínica ca-
racterística es la dicultad respiratoria, que varía desde
signos leves hasta insuciencia respiratoria potencial-
mente mortal, con mayor riesgo de síntomas graves en
pacientes menores de 3 a 6 meses de edad, ya que su
respiración es principalmente nasal.
2,3
En Perú, no existen reportes de ECAP. Por lo tanto,
nuestro objetivo es realizar el primer reporte de ECAP
en un recién nacido peruano, analizar su manejo en un
entorno de bajos recursos y revisar la literatura. Se obtu-
vo el consentimiento informado de los padres del niño
para que la información anónima del paciente sea publi-
cada en este artículo. También se obtuvo la aprobación
para reportar este caso del Comité de Ética e Investi-
gación Biomédica del Hospital Nacional Dos de Mayo
(N° 159-2025-OACDI-HNDM).
caso
Nuestro paciente fue un lactante varón nacido a las
38 semanas de edad gestacional con un peso al nacer de
3290 g. El embarazo y el parto transcurrieron sin com-
plicaciones. Estuvo hospitalizado durante los primeros
12 días de vida debido a taquipnea transitoria del recién
nacido y episodios de cianosis, requiriendo ventilación
mecánica.
A los 22 días de edad, el paciente presentó conges-
tión nasal profusa y tos seca. Al día siguiente, presentó
un episodio de cianosis que se resolvió espontáneamente
con llanto. A los 25 días de edad, se observó dicultad
respiratoria, por lo que fue trasladado a la Emergencia
Pediátrica.
Al ingresar, el paciente presentó taquipnea y tiraje
intercostal, por lo que inicialmente recibió oxigenotera-
pia mediante cánula nasal. Durante el primer día, se re-
portó un episodio de cianosis, con rápida recuperación.
El paciente presentó una evolución tórpida al segun-
do día, con un patrón respiratorio desfavorable. Fue in-
tubado y trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos (UCIP). En la UCIP, se le administró venti-
lación mecánica y se le realizó una radiografía de tórax,
la cual no mostró anormalidades.
Al séptimo día, el paciente fue extubado y perma-
neció estable con oxígeno a través de una cánula nasal
de alto ujo. Sin embargo, ese mismo día, el personal
de enfermería reportó resistencia al paso de un tubo de
succión por la fosa nasal izquierda. Durante la semana
siguiente, el paciente requirió intubación endotraqueal
hasta en dos oportunidades debido a episodios repenti-
nos de dicultad respiratoria y cianosis, a pesar de re-
cibir oxigenoterapia con una cánula nasal de alto ujo.
Durante esa semana, se le realizó una ecocardiografía,
una ecografía transfontanelar y una tomografía com-
putarizada cerebral para buscar causas no pulmonares
de los episodios de dicultad respiratoria y cianosis. Sin
embargo, no se encontraron anomalías cardíacas ni ce-
rebrales.
Debido a la cianosis cíclica no causada por una enfer-
medad respiratoria, así como a la resistencia al paso de una
sonda de succión vía nasal, se sospechó una anomalía es-
tructural de la vía aérea. Una segunda revisión de las imá-
genes de la tomografía computarizada cerebral realizada
previamente reveló un diámetro de la apertura piriforme
nasal de 6.5 mm, compatible con ECAP (Figura 1).
Figura 1. Corte axial de tomografía computarizada sin
contraste que muestra la estenosis (línea roja de 6.5 mm
de ancho) de la apertura piriforme (echa amarilla).
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Se realizaron estudios hormonales para descartar hi-
potiroidismo o hipocortisolismo asociado al defecto de
línea media del paciente, los cuales arrojaron resultados
normales (TSH 2.21 µIU/mL [0.01 – 8.80] T4 libre 0.98
ng/mL [0.62 – 2.46] Cortisol 11.2 µg/dL [4.46 – 22.7]).
El paciente no mejoró con el tratamiento médico
(succión, suero siológico y cánula nasal de alto ujo).
Desafortunadamente, en Perú no se realizan cirugías
correctivas ni técnicas de dilatación en pacientes con
ECAP. Por ello, nuestro paciente fue sometido a una
traqueotomía y recibió un manejo expectante. Debido
a la falta de un tubo de traqueotomía disponible de in-
mediato, la traqueotomía tuvo que realizarse tres meses
después del ingreso del paciente al hospital. Tras la colo-
cación del tubo de traqueotomía, nuestro paciente dejó
de presentar episodios de dicultad respiratoria y ciano-
sis. Recientemente, cinco meses después del ingreso, el
paciente fue dado de alta con un tubo de traqueotomía
y se le realizará seguimiento ambulatorio hasta que la
estenosis mejore lo suciente como para retirar el tubo.
dIscusIón
La apertura piriforme es la parte más anterior y es-
trecha de la vía aérea superior, por lo que incluso pe-
queños cambios en su diámetro aumentan la resistencia
al ujo de la vía aérea, causando problemas respirato-
rios.
3,6,8
El riesgo es mayor en recién nacidos y bebés pe-
queños porque la respiración es principalmente nasal.
5,9
Esta deformidad es causada por la fusión prematura y
el crecimiento excesivo de los procesos nasales mediales
del maxilar aproximadamente a los cuatro meses de de-
sarrollo fetal.
5,9,10
Otra posible causa es un paladar pri-
mario deciente y la medialización del proceso nasal.
6,10
La ECAP debe distinguirse de la atresia de coanas, que
consiste en el estrechamiento y la obstrucción de las vías
respiratorias nasales posteriores por un tabique óseo o
membranoso.
4
La presentación clínica de la ECAP y la
atresia de coanas puede ser muy similar.
4
Sin embargo,
una tomografía computarizada de los senos paranasales
proporciona la información necesaria para distinguir
entre ambas afecciones, ya que el manejo de cada una
diere signicativamente.
4
La ECAP puede encontrarse de forma aislada o
asociada a un incisivo central maxilar medial solitario
(60% de los casos), frenillo maxilar ausente, hipoplasia
del tercio medio facial, holoprosencefalia, hamartoma
hipotalámico, agenesia de los bulbos olfatorios o una
alteración del eje hipotálamo-hiposario.
1,5,6,10
Nuestro paciente presentó dicultad respiratoria y
episodios de cianosis no explicados por enfermedad pul-
monar, cardíaca o neurológica. Estas manifestaciones
clínicas, así como los episodios de apnea, suelen apare-
cer desde el nacimiento en pacientes con ECAP.
6,10
Los
recién nacidos pueden presentar dicultad respiratoria
leve o grave y problemas de alimentación según el grado
de obstrucción.
5
En algunos casos, las manifestaciones
clínicas no son evidentes hasta varios días después del
nacimiento.
10
La cianosis cíclica durante las tomas de
leche, que se alivia cuando el lactante llora o abre mu-
cho la boca, como ocurrió en nuestro paciente, es alta-
mente sugestiva de ECAP.
6
Este fenómeno se presenta
especialmente en recién nacidos, ya que dependen de la
respiración nasal para adaptar todo su comportamiento,
especialmente en relación a la succión.
5
La sospecha diagnóstica en la exploración física au-
menta con la resistencia de la cavidad nasal al paso de
una sonda de succión o nasogástrica de calibre 5Fr in-
sertada a 2 – 4 mm de las fosas nasales
4–6
y se conrma
cuando el estudio tomográco de los senos paranasales
muestra que el diámetro de la apertura piriforme nasal es
< 11.0 mm a un nivel axial del meato inferior.
2–5,10,11
En
nuestro paciente, hubo resistencia al paso de una son-
da de succión a través de la fosa nasal izquierda, lo que
posteriormente se atribuyó a un diámetro de la apertura
piriforme < 11.0 mm (6.5 mm) en las imágenes tomo-
grácas. Todo esto conrmó el diagnóstico de ECAP.
El diagnóstico precoz puede ser difícil cuando las
manifestaciones clínicas no son claras durante los pri-
meros días de vida. Una publicación describió a un pa-
ciente hospitalizado por dicultad respiratoria pocas ho-
ras después del nacimiento, en quien fue difícil insertar
una sonda nasogástrica de calibre 6Fr.
10
Fue hospitaliza-
do por segunda vez a las 3 semanas de edad, nuevamen-
te por dicultad respiratoria.
10
Fue durante esta última
hospitalización que se realizó el diagnóstico de ECAP.
10
De igual forma, nuestro paciente presentó dicultad
respiratoria y episodios de cianosis desde el nacimiento,
lo que motivó su hospitalización. Sin embargo, fue du-
rante una segunda hospitalización por el mismo cuadro
clínico que se realizó el diagnóstico de ECAP. En nues-
tro paciente, es posible que el cuadro clínico de la ECAP
se confundiera con taquipnea transitoria del recién na-
cido durante los primeros días de vida. Por lo tanto, es
fundamental recordar que la ECAP es un diagnóstico
diferencial en recién nacidos con dicultad respiratoria
y cianosis cíclica, aunque es poco frecuente.
esTenosis CongéniTa de la aPeRTuRa PiRifoRMe: PRiMeR RePoRTe de Caso PeRuano
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El tratamiento puede ser conservador (médico) o
quirúrgico, según la gravedad de los síntomas del pa-
ciente y el diámetro de la apertura piriforme al nivel del
meato inferior.
5,6
Un diámetro de la apertura piriforme
en la tomografía computarizada < 5 – 6 mm tiene ma-
yor probabilidad de requerir cirugía.
1–3,6,8
El tratamiento de primera línea (médico) consiste en in-
tervenciones conservadoras como irrigación nasal con solu-
ción salina, succión, descongestionantes nasales, esteroides
nasales, terapia antirreujo, presión positiva continua en las
vías respiratorias (CPAP, por sus siglas en inglés) y terapia
con cánula nasal de alto ujo.
2,3,5,10
Sin embargo, Marru-
go Pardo et al. no recomiendan descongestionantes tópicos
debido a los posibles efectos adversos en los recién nacidos.
3
Las intervenciones de primera línea deben realizarse hasta
dos semanas antes de considerar la cirugía.
5
La vía aérea
puede asegurarse con un tubo nasofaríngeo.
3
Sin embargo,
puede causar más obstrucción, daño a la mucosa, sinequias,
perforaciones septales y laceraciones en el paladar, la base de
la lengua o la epiglotis.
3
Algunos pacientes con tratamiento
médico y crecimiento normal mejorarán su permeabilidad
nasal y evitarán la cirugía.
3
De hecho, algunos autores infor-
man tasas de resolución de los síntomas del 80-90%.
2
El fra-
caso del tratamiento médico se caracteriza por la persisten-
cia de síntomas, como sibilancias, incapacidad para retirar el
apoyo ventilatorio, apnea del sueño o falta de crecimiento.
5
Cuando las intervenciones de primera línea fallan, está
indicado hacer una incisión sublabial y la perforación de
los márgenes inferolaterales de la apertura piriforme, se-
guido de la colocación bilateral de un stent durante 2 a 4
semanas.
5,10
Cabe destacar que este abordaje tiene una tasa
de fracaso del 14% y un riesgo de dañar el conducto naso-
lagrimal con la subsiguiente estenosis, deterioro del desa-
rrollo del esqueleto óseo facial y nasal, y daño a los brotes
dentales.
5,10
La técnica endoscópica endonasal podría re-
ducir estas complicaciones.
5
Al nal del procedimiento, la
mucosa incisa puede reposicionarse y suturarse para cubrir
el hueso denudado, lo que podría causar formación de ci-
catrices y tejido de granulación excesivo.
5
Cuando se obtie-
ne un revestimiento mucoso adecuado, se puede evitar la
colocación de un stent nasal y se pueden colocar férulas de
silicona a lo largo del tabique nasal para prevenir sinequias
postoperatorias.
5
La irrigación nasal salina postoperatoria
es esencial para limpiar las fosas nasales y, siempre que sea
necesario, se puede administrar tratamiento médico para
promover la curación y prevenir la reestenosis.
5
Una alternativa antes de la cirugía es la dilatación
con balón a través de la apertura nasal anterior.
2,3,5
Esta
técnica utiliza una ligera compresión concéntrica que se
produce con la dilatación con balón y la plasticidad na-
tural del tejido óseo/cartílago del esqueleto maxilofacial
en el recién nacido, secundaria a los estrógenos mater-
nos al inicio de la vida.
5
La dilatación con dilatadores
uretrales de Hegars o de cloruro de polivinilo (PVC, por
sus siglas en inglés) y la colocación de stents es otra op-
ción.
2,3,6
La complicación de la dilatación y la colocación
de stents es la oclusión de los stents, los cuales requieren
una limpieza regular.
6
Las técnicas de dilatación causan
lesiones mínimas en los tejidos blandos.
6
Sin embargo,
en la mayoría de los casos se requiere cirugía.
5
Pueden ocurrir complicaciones en pacientes con
stents endonasales, incluyendo necrosis tisular o reeste-
nosis, si se retiran de manera tardía o temprana, respec-
tivamente.
11
Nuestro paciente presentó un diámetro de apertura
piriforme en la tomografía computarizada > 6 mm (6.5
mm). Por lo tanto, el tratamiento médico podría haber
sido suciente. Sin embargo, los síntomas no mejoraron
con un enfoque conservador. Desafortunadamente, en
Perú no existe experiencia en la realización de las técni-
cas quirúrgicas mencionadas anteriormente ni en pro-
cedimientos alternativos como la dilatación con balón.
Por lo tanto, como se ha descrito previamente en algu-
nos reportes, se realizó una traqueotomía, con lo cual los
síntomas remitieron.
12,13
conclusIón
En conclusión, la ECAP es poco frecuente, pero
debe considerarse como diagnóstico diferencial en re-
cién nacidos con dicultad respiratoria y cianosis cíclica.
Por lo tanto, es fundamental concientizar a los neonató-
logos sobre la ECAP. También es imperativo introducir
estrategias no médicas para esta afección en las institu-
ciones de salud peruanas a n de evitar la colocación de
un tubo de traqueotomía en pacientes con ECAP refrac-
taria al tratamiento médico.
Declaración de conictos de intereses: Los autores
declaran no tener conictos de interés.
Contribuciones de autoría: KTC fue responsable de la
conceptualización, metodología, recursos, investigación,
redacción del borrador original y aprobación manuscrito
nal. WP y MAV contribuyeron a la investigación,
redacción del borrador original y aprobación manuscrito
nal.
Financiamiento: Autonanciado.
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