Rev. Méd. RosaRio 86: 98-99, 2020

 

¿ESTÁ EN RETIRADA LA ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET?

aRiel sánchez*

Centro de Endocrinología, Rosario

 

 

Fecha de recepción:  24-1-2020 Aceptado para su publicación: 20-4-2020

 

 

 

 

 

Reconozco que en mi prolongada práctica médica como endocrinólogo y osteólogo clínico me he resistido a tener una base de datos sobre los pacientes atendidos. A lo sumo recurro a una libretita donde anoto los números de ficha de algunos casos que ameritan mayor estudio, o que resultan interesantes y son potenciales generadores de algún reporte publicable. Y, claro, los datos que refieren los pacientes y los resultados de sus estudios (los que traen, o los pedidos por mí) los asiento en las tradicionales fichas de cartulina de 16 x 21,5 cm, que se archivan en sobres con números asignados para cada enfermo por la computadora de secretaría.

Por eso, lo que voy a comentar acá no está basado en una experiencia propia cuantificable, una "casuística" con porcentajes y análisis estadístico. Nada más lejos.

Hace poco, e ignoro por qué, me acordé de un paciente joven (unos 35 años), que había consultado por dolor en el muslo derecho. Le hicieron una radiografía, y se comprobó afectación del fémur por la enfermedad de Paget. Era monostótica, y no había antecedentes familiares. Se lo medicó con bifosfonatos, mejoró rápidamente, y no ha regresado al consultorio.

Pues bien, ése fue el último caso de mal de Paget en el que intervine, y de eso han transcurrido unos cuantos años, por lo menos cinco.

Me puse a investigar lo que dice la literatura sobre la epidemiología de esta enfermedad, que se considera frecuente en personas mayores (2-9%) sobre todo en algunas regiones del mundo: Gran Bretaña, Europa Central y Grecia, y también en los Estados Unidos, Canadá, Australia y Nueva Zelandia, países con gran carga inmigratoria europea. Es infrecuente en Escandinavia y en Asia.1

En la Argentina, que ha tenido mucha inmigración europea predominantemente española e italiana (siendo España e Italia países con baja prevalencia), fue considerada en un tiempo muy frecuente en la región pampeana de clima templado, con mayor concentración en la Capital Federal y zonas aledañas; mientras que era escasa su aparición en el sur del país, al igual que en Chile.2

En 2002 un catastro bioquímico usando la tasa sérica de fosfatasa alcalina como marcador, concluyó que en Nueva Zelandia la incidencia de la enfermedad de Paget había disminuido considerablemente en los 20 años previos.3

Catastros radiológicos también coinciden en que ha habido una dramática reducción de casos (alrededor de un 50%) en ese país y en Europa (Gran Bretaña y Francia),4 lo que llama la atención dada la penetrancia de las mutaciones en el gene SQSTM1 que subyacen en el agrupamiento familiar de muchos casos de Paget. Pero el concepto actual es que este gene solo marcaría una susceptibilidad, y que en los portadores se ve una tendencia a la aparición más tardía y leve de la enfermedad.5

De modo que habría factores ambientales no identificados que explicarían esta incontrastable disminución de afectados por la enfermedad ósea de Paget. Al comienzo de las investigaciones sobre la misma, las imágenes de microscopía electrónica mostraban unos cuerpos de inclusión en los osteoclastos gigantes, multinucleados, propios de la histopatología de la afección. Se postuló que serían acúmulos del virus del moquillo canino. Quizá la generalización y la efectividad de la vacunación de las mascotas contra el moquillo pueda explicar la menor exposición de humanos a ese virus, y la declinante aparición de la enfermedad de Paget. Pero esta es solamente una teoría personal, y faltaría probarla.

 

 

 

* Dirección postal: San Lorenzo 876, 1er. piso, 2000 Rosario (SF), Argentina. Correo electrónico: asanchez@circulomedicorosario.org


 

Referencias

1.  Charles JF. Clinical manifestations and diagnosis of Paget disease of bone. En: UpToDate (Post TW, editor). Waltham, Massachusetts (USA), 2020.

2.  Mautalen C, Pumarino H, Blanco MC, González D, Ghiringhelli G, Fromm G. Paget’s disease: the South American experience. Semin Arthritis Rheum 23: 226-7, 1994.

3.  Doyle T, Gunn J, Anderson G, Gill M, Cundy T. Paget’s

disease in New Zealand: evidence for declining prevalence. Bone 31: 616-9, 2002.

4.  Matthews B, Cundy T. Paget’s disease of bone. Expert Rev Endocrinol Metab 4: 651-68, 2009.

5.  Cundy T, Bolland B. Paget disease of bone. Trends Endocrinol Metab 19: 246-53, 2008.

 

 

 

 

La ignorancia engendra más confianza de la que con frecuencia genera el conocimiento: son aquellos que saben poco, y no aquellos que saben mucho, los que afirman positivamente que tal o cual problema jamás podrá ser resuelto por las ciencias.

Charles Darwin (1809-1882)

 

 

 

En principio la investigación necesita más cabezas que medios.

Severo Ochoa (1905-1993)