Eritromelalgia:
ciclosporina, gabapentina y buflomedil, alternativas terapéuticas para una enfermedad con pocas opciones
Palabras clave:
eritromelalgia, ciclosporina, tratamiento, buflomedil, gabapentinaResumen
2020ResumenLa eritromelalgia es una rara enfermedad caracterizada por enrojecimiento, aumento de temperatura de la piel y dolor en las extremidades que se alivia generalmente con la inmersión del miembro en agua helada. Su fisiopatología y su tratamiento son poco conocidos y las opciones terapéuticas son pocas. Se presenta el caso de un varón de 19 años, que comenzó a los 11 años con síntomas de eritromelalgia. Por la intensidad de los síntomas el paciente estaba desde hacía 2 años en cama con inmersión permanente de los miembros en agua. El paciente tiene antecedentes familiares de eritromelalgia, tratándose de un caso de eritromelalgia primaria hereditaria. Al momento de nuestra evaluación llevaba 2 años en este estado, encontrándose desnutrido (EGS – C), presentaba úlceras con infección micótica debido a la humedad permanente. Se comenzó tratamiento con ciclosporina motivados por la publicación de un caso clínico.1 El paciente tuvo marcada mejoría con este tratamiento, pero no pudo continuarse con el mismo debido a sucesivas infecciones respiratorias graves. Por este motivo se cambió a tratamiento con buflomedil y gaba-pentina con lo cual el paciente tiene buen control de los síntomas y puede realizar una vida casi normal desde hace 9 años. Como complicación actual el paciente presenta necrosis ósea avascular bilateral. Consideramos que tanto la ciclosporina (en pacientes que no tengan otros factores de inmunosupresión) como el buflomedil y la gabapentina son opciones terapéuticas en una patología rara con poca evidencia y pocas opciones de tratamiento.
Descargas
Citas
Shigetoshi S, Satoshi I, Kunihiko Y. Tretment oferythromelalgia primary with cyclosporine. N Engl JMed 349: 816-817, 2003.
Mitchell SW. On a rare vasomotor neurosis of theextremities and on the maladies with wich it may beconfounded. Am J Med Sci 76:2-36, 1878.
Smith LA, Allen EV. Erythermalgia (erythromelalgia) ofthe extremities. A syndrome characterized by redness,heat and pain. Am Heart J 16:175-88, 1938.
Pipili C; Cholongitas E. Erythromelalgia in a diabeticpatient managed with gabapentin. Diabetes research andclinical practice 79: E15-e16, 2008.
Mork C, Salerud EG, Asker CL, Kvernebo K.The prostaglandin E1 analog misoprostol reducessymptoms and microvascular arteriovenous shunting inerythromelalgia – a double – blind, crossover, placebo –compared study. J Invest Dermatol. 122: 587-593, 2004.
Kalgaard OM, MorK C, Dvernebo K. Prostacyclin reduces symptoms and sympathetic dysfunction in eritromelalgia in a double-blind randomized pilto study. Acta Derm Venereol. 83 (6):442-4, 2003.
Mork C, Asker CL, Salerud EG, Dvernebo K.Microvascular arteriovenous shunting is a probablepathogenetic mechanism in erythromelalgia. J InvestDermatol 114: 643-646, 2000.
Marumo T, Nakaki T, Hishikawa K, Suzuki H y col.Cyclosporin A inhibits nitric oxide synthase inductionin vascular smooth muscle cells. Hypertension 25:764-8, 1995.
Abassi ZA, Pieruzzi F, Nakhoul F, Keiser HR. Effects ofcyclosporine A on the synthesis, excretion and metabolism of endotelin in the rat. Hypertension 27:1140-8, 1996.
Leal, M; Matos. Resumos de disertasoes: Necroseavascular óssea na terapia imunossupressora emtransplantados renais Rev baiana saúde publica 34:89 90,2010
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Licencia Atribución-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-SA 4.0)
https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.es
