Histoplasmosis diseminada en paciente con síndrome de Hiper IgE

Resumen

Los pacientes con inmunodeficiencia celular, humoral o combinadas, tanto primaria como adquirida, presentan mayor susceptibilidad a sufrir infecciones micóticas invasivas. Éstas pueden ser la forma de presentación de la inmunodeficiencia, o puede presentarse en pacientes con diagnóstico previo de dicha patología. Es importante en estos casos un alto índice de sospecha para llegar a un diagnóstico precoz y posterior tratamiento adecuado, dado que su retraso incrementa la morbimortalidad. Entre las inmunodeficiencias primarias, la enfermedad granulomatosa crónica y el síndrome hiper IgE presentan especial predisposición a infecciones micóticas invasivas.

El síndrome de hiper IgE, es una inmunodeficiencia monogénica primaria, caracterizada por mutaciones en STAT3, DOCK8 o PGM3, que suelen cursar con niveles elevados de IgE, eccema e infecciones oportunistas (1). Si bien cada variante tiene predisposición por determinadas manifestaciones, en todas ellas son comunes las infecciones pulmonares recurrentes.

Reportamos un caso de un paciente portador de síndrome hiper IgE variante STAT3, que se presenta con histoplasmosis diseminada, con compromiso pulmonar, orofaríngeo y cutáneo.