Enfermedad de motoneurona inferior asociada al signo ojos de serpiente

Una nueva entidad clínico-radiológica

Autores/as

  • Romina Benso Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario
  • Esteban Calabrese Hospital Español de Rosario, Santa Fe, Argentina.
  • Juan Jairala Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario
  • Elsa Raimondi Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario

Palabras clave:

Enfermedad de moto neurona, Enfermedades de la médula espinal, Diagnóstico diferencial, Imágenes por resonancia magnética

Resumen

Las enfermedades de la moto neurona inferior constituyen un grupo heterogéneo de entidades con pronósticos diferentes. El signo radiológico “ojos de serpiente” hace referencia a la hiperintensidad bilateral en el asta anterior de la médula espinal en los cortes axiales de las imágenes por resonancia magnética, generalmente asociada a afecciones como infartos espinales, amiotrofia espondilótica, enfermedad de Hirayama y esclerosis lateral amiotrófica. Se ha descripto recientemente un reducido número de casos de enfermedad de moto neurona inferior asociada a “ojos de serpiente” con características clínicas y pronóstico distintivos.

Presentamos dos casos de enfermedad de moto neurona inferior asociada al signo “ojos de serpiente” en pacientes jóvenes. El curso clínico fue progresivo con períodos prolongados de estabilidad clínica y ausencia de compromiso de moto neurona superior durante la evolución. Los pacientes presentaron debilidad segmentaria y asimétrica de miembros superiores con predominio distal en el primer caso y proximal en el segundo.

Los casos presentados se corresponden en gran parte con lo comunicado en la literatura, dando apoyo a la existencia de una nueva entidad con pronóstico relativamente benigno denominada enfermedad de moto neurona inferior esporádica con signo de ojos de serpiente en las imágenes por resonancia magnética y cuya identificación debiera obviar tratamientos innecesarios.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Citas

1. Van den Berg-Vos R, Van den Berg LH, Visser J y col. The spectrum of lower motor neuron syndromes. J Neurol 250: 1279-92 ,2003.

2. Garg N, Park S, Vucic S y col. Differentiating lower motor neuron syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 88:474-83, 2017.

3. Sasaki S. Sporadic lower motor neuron disease with snake eyes appearance on the cervical anterior horns by MRI. ClinNeurolNeurosurg 136: 122-31, 2015.

4. Lebouteux M, Franques J, Guillevin R y col. Revisiting the spectrum of lower motor neuron diseases with snake eyes appearance on magnetic resonance imaging. Eur J Neurol 21: 1233-41, 2014.

5. Van den Ber-Vos R, Visser J, Franssen H y col.Sporadic lower moton neuron disease with adult onset: classification of subtypes. Brain 126: 1036-47, 2003.

6. Meuth S, Kleinschnitz C. Multifocal motor neuropathy: update on clinical characteristics, pathophysiological concepts and therapeutic options. Eur Neurol 63: 193-204, 2010.

7. Liewluck T, Saperstein D. Progressive muscular atrophy. NeurolClin 33: 761-73, 2015.

8. Jawdat O, Statland JM, Barohn RJ, Katz JS, Dimanchkie MM. Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurol Clin 33: 775-785, 2015.

9. Wijesekera LC, Mathers S, Talman P y col. Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants. Neurology 72: 1087-1094, 2009.

10. Talbot K. Monomelic amyotrophy Hirayama’s disease. Practical neurology 4: 362-5, 2004.

11. Huang YL, Chen CJ. Hirayama Disease. Neuroimaging Clin N Am 21: 939-50, 2011.

12. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ y col. Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional and respiratory therapies (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 73: 1218-1226, 2009.

Descargas

Cómo citar

Romina Benso, Esteban Calabrese, Juan Jairala y Elsa Raimondi (2019) «Enfermedad de motoneurona inferior asociada al signo ojos de serpiente : Una nueva entidad clínico-radiológica», Revista Médica de Rosario, 85(2), pp. 072-076. Disponible en: http://revistamedicaderosario.org/index.php/rm/article/view/23 (Accedido: 18abril2024).

Número

Vol. 85 Núm. 2 (2019): Mayo - Agosto

Sección

Serie de Casos

Licencia

Licencia Atribución-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-SA 4.0)
https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.es